Hematoloogide väljakutse - müelofibroos. Milline on selle diagnoos koroonaviiruse ajal?

Hematoonkoloogia Avaldamispartner

Müelofibroos on hematopoeetilise süsteemi haruldane neoplasm, mis paikneb peamiselt luuüdis ja mille areng võib ilma konkreetsete sümptomiteta kuluda aastaid. Õige diagnostika ja kiire luuüdi siirdamine võimaldavad püsivat ravi. Kuid SARS-CoV-2 pandeemia ajastul on hematoloogi juurde jõudmine palju raskem. Mis on müelofibroosi diagnoos koroonaviiruse ajal? Milliste dilemmadega patsiendid ja arstid silmitsi seisavad? Palusime ekspertarvamust - prof. Tomasz Sacha, Krakówi Jagiellonian ülikooli hematoloogia osakonna ja kliiniku juhataja.

Mis on müelofibroos ja kuidas see avaldub?

Müelofibroos on hematopoeetilise süsteemi haruldane kasvaja, mis esineb peamiselt luuüdis ja mõjutab peamiselt vanureid. Lääne-Euroopa riikides varieerub selle haiguse esinemissagedus vahemikus 0,5-1 inimest 100 000 inimese kohta. elanikud. Alla 45-aastastel patsientidel esineb seda palju harvemini - 10% diagnoositud juhtumitest.

Selle vähi käigus täheldatakse trombotsüütide eellaste ebanormaalsete patoloogilist paljunemist. See on kollageeni ja retikuliini kiudude järkjärgulise, kuid järkjärgulise ladestumise põhjus, s.o luuüdi fibroos, mis asendatakse sidekoega. Nende protsesside tulemusena muutub korralik vereloome võimatuks. Seejärel toimub vereloome põrnas ja maksas, mis on märkimisväärselt suurenenud. Põletikueelsete tsütokiinide tase on järsult tõusnud, põhjustades mittespetsiifilisi sümptomeid.

Müelofibroosi sümptomid on:

  1. keha üldine nõrkus,
  2. palavik,
  3. kaalukaotus
  4. naha sügelus
  5. täiskõhutunne,
  6. valud kõhu paremal küljel.

Hematoloogide väljakutse - müelofibroos. Mis on selle diagnoos koroonaviiruse ajal?

Sümptomite mittespetsiifilisuse tõttu ei tuvasta paljud patsiendid neid ohtliku neoplasmaga. Valdav enamus neist selgitab oma tervist kõrge eaga. Seetõttu on nii eakate kui ka nende perede valvsus nii oluline. Üksikasjalik intervjuu perearstiga ja vereanalüüside lõpuleviimine lähendab meid usaldusväärse diagnoosi ja ravi määramisele kogenud hematoloogi juures. Kuid müelofibroosi diagnoosimine võib olla keeruline. Eriti koronaviiruse ajastul.

Müelofibroosi raske diagnoosimine

Küsisime prof. Tomasz Sacha, Krakówi Jagiellonian ülikooli hematoloogia osakonna ja kliiniku juhataja.

"Ma arvan, et kõige keerulisem on tabada hetk, mil mittespetsiifilisi sümptomeid nagu halvem enesetunne, madal palavik, nõrkus, suurenenud väsimus, vähenenud söögiisu ja kaalulangus lakatakse tõlgendamast ületöötamise tagajärjel ja saada arsti külastamise ja seejärel diagnostika rakendamise põhjuseks. Üksikasjalik intervjuu nn "Põhiseaduse sümptomid", mis hõlmavad olulist kehakaalu langust, madalat palavikku või palavikku ilma ilmsete nakkusnähtudeta, suurenenud higistamist, eriti öösel, ja muid, nagu luuvalu, naha sügelus, varajane küllastustunne, täiskõhutunne kõht või ebamugavustunne vasakus hüpohoones. Järgmine element on füüsiline läbivaatus, mille käigus on võimalik tuvastada põrna või maksa suurenemine ning seejärel tuleb leukogrammiga läbi viia täielik vereanalüüs. Eespool nimetatud sümptomitega ja perifeerse vere häiretega patsientidel tuleks teha kõhuõõne ultraheliuuring ja suunata hematoloogi edasiseks diagnostikaks. "

Hematoloogide väljakutse - müelofibroos. Milline on selle diagnoos koroonaviiruse ajal?

Müelofibroos koroonaviiruse ajastul

COVID-19 pandeemia on paljude patsientide jaoks raskendatud haiguste kiiret diagnoosimist. Eriti tülikas on patsiente diagnoosida ainult telepaatia põhjal. Müelofibroosi sümptomid võivad viidata nohule ja gripile. Seetõttu on vanuril nii oluline täpselt kirjeldada selliseid sümptomeid nagu öine higistamine, kõhuvalu, palavik, naha sügelus või kõhutäis. Vanemad inimesed peaksid üldise vereanalüüsi tegemiseks küsima perearstilt saatekirja. Ainult sel viisil saab lähendada mitte ainult müelofibroosi, vaid ka teiste verevähkide diagnoosi.

Kuidas näeb müelofibroosiga koronaviiruse pandeemia ajal patsientide diagnoosimine ja ravi välja arstide vaatenurgast?

"Diagnostilisi külastusi hematoloogide kabinettidesse tehakse pidevalt ja pandeemia ei ole muidu raskendatud olukorda halvendanud, sest patsiente, kellel on diagnoositud hematoloogide neoplastilised haigused, on endiselt rohkem (see on muu hulgas tingitud parematest ravitulemustest) nendest patsientidest) ja spetsialiseerunud personali enam pole. Kahjuks on see aastaid olnud defitsiidi spetsialiseerumine ja ometi pole tervishoiu- ega haridusministeeriumilt mingeid stiimuleid panna noori arste just seda eriala valima. Müelofibroosi käigus esineb teatud immuunsüsteemi puudulikkus ja selle all kannatavad inimesed kuuluvad COVID-19 nakkuse suurenenud riski ja selle nakkuse raskema kulgu rühma. Juba alustatud ravi ei soovitata katkestada, sest eriti viimase ravimi katkestamine võib põhjustada haiguse kulgu järsu halvenemise ja häirete süvenemise. Ravi rakendamise otsus on alati väga individuaalne ja selles tuleb arvesse võtta kõiki riske ja eeliseid, mis sellest asjaolust võivad tuleneda. Tuleb meeles pidada, et JAK-kinaasi inhibiitor on ravim, mis võib oluliselt parandada patsiendi seisundit ja pärssida haiguse arengut, kuid teisest küljest on see immunosupressiivne ravim ja lisaks sellele ravi algfaasis võib süvendada aneemiat ja suurendada punaste vereliblede ülekandmise vajadust. Praegu on äärmiselt keeruline leida kohta - osakonda, kus patsient, kes ei ole nakatunud Sars-Cov-2 viirusesse, võiks vereülekande teha. Hematoloogilised kliinikud on täis patsiente, kes vajavad keemiaravi jätkamist, mida näiteks sisehaiguste osakond ei suuda manustada. Müelofibroosiga patsientidel on Sars-Cov-2 viirusega nakatumise kulg raskem ja on kahjuks seotud mitu korda suurema suremusega kui vastavas vanuserühmas täiendavate haigusteta patsientidel. Selle tulemuseks on patsientide hügieeni, distantseerumist ja isikukaitsevahendite, sealhulgas meditsiiniliste kaitsemaskide (eelistatult FFP2) kasutamist käsitlevate soovituste absoluutne järgimine. " - rõhutab prof. Tomasz Sach.

Novartis Polska (PL2011263158) toel

Silte:  Psüühika Tervis Sugu